Cirurgia para Distonia

A Distonia é um movimento involuntário caracterizado por contrações musculares involuntárias, levando a posturas anormais nas mãos, pés e pescoço (torcicolo). 

A cirurgia de Estimulação Cerebral Profunda (ou DBS, deep brain stimulation) tem resultados excelentes em alguns casos, e serão discutidos aqui.

A distonia pode acometer crianças ou adultos. Ela pode ser generalizada: acometer o tronco, as pernas e mãos. Ou focal: acometer apenas uma região do corpo.

Exemplos de distonias:

Blefaroespasmo: Distonia que ocorre nos olhos. O indivíduo tem contração excessiva dos músculos dos olhos, fazendo com que eles fechem de forma involuntária. 

Distonia cervical: Distonia que acomete o pescoço. A pessoa tem contração involuntária dos músculos do pescoço; como se fosse um torcicolo. 

Distonia da mão e câimbra do escrivão: Distonia que acomete os braços, e mais comumente as mãos. A mão flexiona, sem a pessoa querer. 

Isso ocorre geralmente na realização de alguns movimentos, como pegar um copo, abotoar uma camisa, ou mesmo escrever.

Distonia das pernas e pés: Distonia que acomete as pernas, e mais comumente os pés. Geralmente se inicia quando a pessoa está andando, ou mesmo correndo.

Distonia do tronco: Distonia que acomete o tronco; faz com que a coluna fique contraída para frente, ou mesmo paro o lado. A família nota que a pessoa está “andando mais torta”.

Mas o que causa a Distonia?

As distonias podem ser genéticas ou adquiridas.

As causas genéticas geralmente se iniciam na infância ou adolescência e testes genéticos podem ser feitos com orientação médica. Não necessariamente alguém da família também é acometido.

As causas adquiridas são secundárias a algum dano cerebral como trauma craniano, derrame, paralisia cerebral, entre outras.

Portanto, o diagnóstico inicialmente se baseia em uma história detalhada de como os sintomas se iniciaram, exposição a medicações que possam levar a distonias, história familiar, e em alguns casos, o exame de eletroneuromiografia pode ser necessário. Esse exame é realizado nos músculos do corpo com uma pequena agulha que irá detectar se há movimentos involuntários, quais músculos estão acometidos, e qual intensidade.

Quando indicar cirurgia na Distonia?

O tratamento clássico das distonias não é a cirurgia, e sim a toxina botulínica, discutida em detalhes aqui. 

Em suma, a toxina botulínica tipo A (popularmente conhecida como Botox) relaxa a musculatura envolvida. E como nas distonias, a musculatura está muito ativada, após a aplicação, há melhora significativa dos sintomas.

Além disso, ela pode ser aplicada em qualquer lugar acometido pela distonia, como nos músculos dos olhos.

Além da toxina, utilizam-se também opções medicamentosas, que, analogamente, visam relaxar o músculo afetado. Geralmente associamos fisioterapia e técnicas de relaxamento da musculatura acometida. 

O problema é que em alguns casos o tratamento com Botox e com medicamentos não é satisfatório. Nesses casos, a Estimulação Cerebral Profunda (DBS) pode ser indicada.

Ela é capaz de aliviar os sintomas motores da Distonia, como as contraturas musculares dolorosas e movimentos que possam estar gerando deformidades e incapacidade dificultando as atividades do dia a dia. 

Em outras palavras: a cirurgia de Estimulação Cerebral Profunda (DBS) é indicada em pacientes com distonia que já tentaram tratamento medicamentoso e toxina botulínica, sendo que mesmo assim, permaneceram com importante comprometimento da função motora e da qualidade de vida.

Quais são os benefícios da cirurgia nas distonias?

Os resultados da cirurgia são variáveis de um paciente para outro, variando de melhoras pequenas a melhoras muito significativas. O objetivo é melhorar a qualidade de vida, a funcionalidade da pessoa, reduzir as dores e melhorar a marcha. Sabemos que no geral as distonias de origem genética, como a DYT-1, DYT-6, DYT-11 apresentam ótima resposta ao DBS. Distonias cervicais (que acometem o pescoço) também. 

Quando o paciente apresenta uma distonia que não está respondendo aos remédios e à toxina botulínica (Botox), discute-se a possibilidade de  cirurgia. A decisão sempre é multidisciplinar: neurologista, família, paciente, neurocirurgião, etc…

Uma vantagem da cirurgia é que, em pacientes bem selecionados, ela melhora de forma significativa os sintomas e tem efeito duradouro; ou seja, os benefícios se mantêm ao longo do tempo (por muitos anos). 

Estudos do nosso grupo dos Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (listados abaixo) mostraram que a Estimulação Cerebral Profunda (DBS) é bastante eficaz se indicada no tempo correto, podendo aliviar os sintomas motores e as dores dos pacientes. 

Assim, após a cirurgia o paciente, muitas vezes, mantém-se os remédios e a aplicação de toxina. 

Lembre-se: são terapias complementares!

Do que é composto o sistema de Estimulação Cerebral Profunda?

O sistema da Estimulação Cerebral Profunda é formado por 3 componentes:

1) o eletrodo de estimulação, que fica no alvo determinado. No caso das distonias, o núcleo chama-se Globo Pálido Interno; O eletrodo é uma estrutura metálica fina, semelhante a uma carga de caneta, com diâmetro médio de 1 mm (número 1 da figura abaixo). Ele se fixa na região do crânio (número 2 da figura).

2) o cabo de conexão, que conecta o eletrodo à bateria (número 3 da figura). O cabo de conexão fica embaixo da pele, e sai da região da cabeça onde os eletrodos foram colocados e vai até a região torácica, onde fica a bateria (marcapasso).

3)  a bateria, ou marcapasso, que gera a energia para todo o sistema. Ele fica embaixo da pele, semelhante a um marcapasso cardíaco (número 4 da figura).

Detalhes sobre a cirurgia e sobre os potenciais efeitos colaterais podem ser lidos aqui.

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As distonias são contrações musculares involuntárias que podem surgir na infância ou na idade adulta. O diagnóstico em geral é feito por neurologista e o tratamento inicial pode ser feito com medicações e toxina botulínica (Botox). Em casos sem resposta ao tratamento clínico, a cirurgia de Estimulação Cerebral Profunda pode ser indicada.  

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Fonte

1. Surgical treatment of dystonia.

Cury RG, Kalia SK, Shah BB, Jimenez-Shahed J, Prashanth LK, Moro E.

Expert Rev Neurother.

2. Deep Brain Stimulation in Patients with Isolated Generalized Dystonia Caused by PRKRA Mutation.Casagrande SCB, Listik C, Coelho DB, Limongi JCP, Teixeira LA, Teixeira MJ, Barbosa ER, Cury RG. Mov Disord Clin Pract.

3. Bilateral subthalamic nucleus stimulation in refractory status dystonicus.

Barbosa BJAP, Carra RB, Duarte KP, Godinho F, de Andrade DC, Teixeira MJ, Barbosa ER, Cury RG. J Neurol Sci.

4. Abnormal sensory thresholds of dystonic patients are not affected by deep brain stimulation. Clarice Listik, Rubens Gisbert Cury, Valquiria Aparecida da Silva, Sara Carvalho Barbosa Casagrande, Eduardo Listik, Naira Link, Ricardo Galhardoni, Egberto Reis Barbosa, Manoel Jacobsen Teixeira, Daniel Ciampi de Andrade. European Journal of Pain.

Artigo escrito pelo Dr. Rubens Gisbert Cury

Médico Neurologista especialista em doença de Parkinson, Tremor Essencial, Distonia, e Estimulação Cerebral Profunda (DBS, deep brain stimulation).

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